夏日的公园景色宜人，阳光灿烂而热烈，在路上走一会儿就会出汗。可即便如此，张先生还是推开了家人为他撑起的遮阳伞。虽然由于受渐冻症病情影响，已经使用呼吸机的张先生不能说话，但家人还是马上明白了他想表达的意思：“他已经很多年没出过门了，今天终于能来逛公园，他要好好晒晒太阳，好好欣赏欣赏风景！”河北以岭医院肌萎缩科主任李建军表示，渐冻症等运动神经元病属于进行性发展的疑难病，虽然目前尚无能治愈的方法，但是通过气管切开、呼吸机等方法辅助呼吸、进食等功能，在疾病的不同阶段予以序贯支持护理，则完全可以使患者从中获益，提高生存质量，为患者回归家庭、社会提供保障，而且患者在回归家庭或社会生活后，也有助于增强治疗信心，提升治疗效果。

        及时使用呼吸机 为“渐冻人”辅助呼吸

        渐冻症即肌萎缩侧索硬化（ALS），是运动神经元病中最为常见的一种类型，属于罕见病、疑难病，治疗难度大，随着病程进展，患者可出现肌无力、肌萎缩以及吞咽、呼吸困难等临床表现，以至于面临生命危险。年过五旬的张先生患有渐冻症已经多年，随着病情的逐渐发展，呼吸功能越来越差，血氧极低，几乎无法平躺；而且突然出现的严重感染，又使他的病情雪上加霜，呼吸困难加重。家人及时将张先生送到河北以岭医院肌萎缩科，但面对医生气管切开的建议却产生了犹豫，在既往的认知中气管切开需要一直住在ICU，费用高、患者生存质量低。

        对此，河北以岭医院肌萎缩科主任李建军表示，由于气管切开属于有创治疗，后期往往需要长期依赖呼吸机，这的确会给患者及其家属带来一定的身心负担，但是对于渐冻症患者来说，根据病情发展阶段及时应用气管切开、呼吸机是非常重要乃至必要的手段。这是因为，保证呼吸是生存的必要条件，而且渐冻症与其他呼吸困难的全身性疾病不同，患者在呼吸肌受累的同时意识始终清醒，因此及时气管切开、使用呼吸机辅助呼吸对于渐冻症患者来说，是延长寿命、改善生存质量的有效治疗方法。河北以岭医院肌萎缩科不断攻关，把气管切开病人尽早地从ICU转到普通病房，进一步培训家属，使患者能够进一步回归社会，回归家庭，患者的生命得到大幅度延续，而花费也基本很少，家属完全可以耐受。

        序贯支持 坚持科学治疗观

        在了解到气管切开的重要性后，张先生的家人终于同意了医生的治疗方案。经用药控制感染、气管切开并使用呼吸机等综合治疗后，张先生的呼吸困难终于得到了改善；由多重耐药菌导致的感染也得到了控制，体温恢复正常。在病情稳定后，张先生从ICU转入普通病房，接受进一步的针对性治疗，例如通过胃造瘘术解决他由于吞咽困难所带来的营养问题；并在奇经络脉理论指导下，以“扶元起萎、养荣生肌、益气通络”为原则，辨证应用中医药方法，配合针灸、穴位注射、肛管疗法、骶管滴注、蜡疗、音乐疗法、外用药膏等特色疗法，进行综合调治。

        李建军主任表示，河北以岭医院肌萎缩科始终坚持科学治疗观，即在科学评估基础上进行规范有序治疗和康复护理培训，在不同的疾病阶段，予以不同的治疗方案、用药，并适时调整饮食、康复、呼吸支持等相关护理措施，依照序贯支持原则，使患者真正从中获益；在科学治疗的同时，该科医生还会帮助患者及其家庭建立对疾病的正确认识、全面综合且具有长远眼光地看待疾病，认识到早期诊断治疗，选择规范治疗和正确的护理康复，长期坚持下去，患者仍是可以在一定程度上提高生活质量，延缓病情发展的，从而帮助患者提升治疗信心，积极面对疾病。

        提升治疗信心 带着希望回归生活

        随着治疗的进展，张先生饮食、体力，精神状态均有所好转，在家人的帮助下还能够下床行走一会儿；而且随着呼吸功能的改善，他甚至可以间断脱离呼吸机。病情的改善，意味着张先生很快可以出院了。在出院前，河北以岭医院肌萎缩科经周密准备，用轮椅推着张先生去附近的小公园散步。自从患病以来，张先生几乎只在家和医院之间“两点一线”往返，如今又能悠闲地逛公园，他的喜悦之情溢于言表。

        为了延长渐冻症患者寿命，提高生活质量，减轻家庭经济负担，河北以岭医院肌萎缩科在临床实践中反复探索，在2022年开启“让爱回家”活动，即通过序贯支持原则指导下医疗、康复、护理，帮助渐冻症患者从ICU转入普通病房，再从普通病房回归家庭，实现家庭养护。“回到自己熟悉的生活环境中，更有利于渐冻症患者的病情稳定，也能减轻家庭负担。”李建军主任表示，渐冻症进展较快，许多患者精神压力较大，但是在亲情的陪伴下，在越来越多的治疗方式的帮助下，渐冻症患者治疗改善的希望也越来越大。因此渐冻症患者一定要树立信心，坚持积极的治疗。

——摘自2024.7.26河北新闻网